- Болезнь Мари (Пьера Мари)
- Син.: Атаксия мозжечковая наследственная Мари. Поздняя форма наследственной спиноцеребеллярной атаксии, проявляющаяся обычно в возрасте 25–45 лет признаками мозжечковой недостаточности (мышечная гипотония, нарушение координации движений и др.) в сочетании с симптомами поражения задних и боковых столбов спинного мозга (расстройство глубокой чувствительности, сухожильная арефлексия, патологические пирамидные знаки). Мышечная гипотония может смениться повышением мышечного тонуса в связи с появлением пирамидной недостаточности. Возможны деформации скелета, пигментная дегенерация сетчатки, атрофия зрительных нервов, врожденная катаракта. Патоморфология: уменьшение объема мозжечка, дегенерация клеток Пуркинье, нижних олив, спинно-церебеллярных путей. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описал в 1893 г. французский невропатолог Р. Marie (1853–1940).
Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.
Смотреть что такое "Болезнь Мари (Пьера Мари)" в других словарях:
Пьера Мари наследственная мозжечковая атаксия — (P. Marie, 1853 1940, франц. невропатолог; син.: атаксия мозжечковая наследственная, гередоатаксия мозжечковая, Мари наследственная мозжечковая атаксия) наследственная болезнь, характеризующаяся медленно нарастающими мозжечковыми расстройствами в … Большой медицинский словарь
Атаксия мозжечковая наследственная Мари — См. Болезнь Мари (Пьера Мари) … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
Атаксия мозжечковая — (Marie, 1893) генетически детерминированное (с высокой степенью пенетрантности) заболевание с началом в возрасте 20 30 лет. Характерна гипоплазия мозжечка, в некоторых случаях атрофия нижних олив, варолиева моста. Симптомокомплекс расстройства… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
АТАКСИЯ — (от греч. а отриц. част, и taxis порядок), расстройство координации движений. Нормальные движения зависят не только от силы сокращения, но и от правильного порядка сокращений отдельных мышц, гармонии этих сокращений, от надлежащей… … Большая медицинская энциклопедия
Список наследственных заболеваний — Список генетических заболеваний Основные статьи: наследственные заболевания, Наследственные болезни обмена веществ, Ферментопатия. В большинстве случаев приведен также код, указывающий на тип мутации и связанные с ней хромосомы. См. также система … Википедия
Атакси́и — (греч. ataxia отсутствие порядка, беспорядочность; синоним инкоординация) нарушение координации (согласованности действия) различных мышц, проявляющееся расстройством статических функций и целенаправленных движений. Для целесообразного выполнения … Медицинская энциклопедия
Жорж Санд — George Sand Имя при рождении … Википедия
Ишемический инсульт — Компьютерная томограмма головного мозга, демонстрирующая инфаркт в правом полушарии головн … Википедия
Ширак, Жак — Запрос «Ширак» перенаправляется сюда; см. также другие значения. Жак Ширак Jacques Chirac … Википедия
Амели (фильм) — Амели Le Fabuleux destin d Amélie Poulain Жанр комедия … Википедия