Болезнь Мари (Пьера Мари)


Болезнь Мари (Пьера Мари)
Син.: Атаксия мозжечковая наследственная Мари. Поздняя форма наследственной спиноцеребеллярной атаксии, проявляющаяся обычно в возрасте 25–45 лет признаками мозжечковой недостаточности (мышечная гипотония, нарушение координации движений и др.) в сочетании с симптомами поражения задних и боковых столбов спинного мозга (расстройство глубокой чувствительности, сухожильная арефлексия, патологические пирамидные знаки). Мышечная гипотония может смениться повышением мышечного тонуса в связи с появлением пирамидной недостаточности. Возможны деформации скелета, пигментная дегенерация сетчатки, атрофия зрительных нервов, врожденная катаракта. Патоморфология: уменьшение объема мозжечка, дегенерация клеток Пуркинье, нижних олив, спинно-церебеллярных путей. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описал в 1893 г. французский невропатолог Р. Marie (1853–1940).


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Смотреть что такое "Болезнь Мари (Пьера Мари)" в других словарях:

  • Пьера Мари наследственная мозжечковая атаксия — (P. Marie, 1853 1940, франц. невропатолог; син.: атаксия мозжечковая наследственная, гередоатаксия мозжечковая, Мари наследственная мозжечковая атаксия) наследственная болезнь, характеризующаяся медленно нарастающими мозжечковыми расстройствами в …   Большой медицинский словарь

  • Атаксия мозжечковая наследственная Мари — См. Болезнь Мари (Пьера Мари) …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Атаксия мозжечковая — (Marie, 1893) генетически детерминированное (с высокой степенью пенетрантности) заболевание с началом в возрасте 20 30 лет. Характерна гипоплазия мозжечка, в некоторых случаях атрофия нижних олив, варолиева моста. Симптомокомплекс расстройства… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • АТАКСИЯ — (от греч. а отриц. част, и taxis порядок), расстройство координации движений. Нормальные движения зависят не только от силы сокращения, но и от правильного порядка сокращений отдельных мышц, гармонии этих сокращений, от надлежащей… …   Большая медицинская энциклопедия

  • Список наследственных заболеваний — Список генетических заболеваний Основные статьи: наследственные заболевания, Наследственные болезни обмена веществ, Ферментопатия. В большинстве случаев приведен также код, указывающий на тип мутации и связанные с ней хромосомы. См. также система …   Википедия

  • Атакси́и — (греч. ataxia отсутствие порядка, беспорядочность; синоним инкоординация) нарушение координации (согласованности действия) различных мышц, проявляющееся расстройством статических функций и целенаправленных движений. Для целесообразного выполнения …   Медицинская энциклопедия

  • Жорж Санд — George Sand Имя при рождении …   Википедия

  • Ишемический инсульт — Компьютерная томограмма головного мозга, демонстрирующая инфаркт в правом полушарии головн …   Википедия

  • Ширак, Жак — Запрос «Ширак» перенаправляется сюда; см. также другие значения. Жак Ширак Jacques Chirac …   Википедия

  • Амели (фильм) — Амели Le Fabuleux destin d Amélie Poulain Жанр комедия …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»

We are using cookies for the best presentation of our site. Continuing to use this site, you agree with this.